铜蓝蛋白(ceruloplasmin, CER) 是一种含铜的α2糖蛋白,其分子量约为12万-16万,由肝脏合成并通过胆道排出。铜蓝蛋白在机体中发挥着多种重要作用:
铜的转运与分布:
铜蓝蛋白是血浆中主要的铜载体,能够携带并转运铜离子到全身各个部位,对维持铜的稳态至关重要。
抗氧化作用:
铜蓝蛋白具有抗氧化活性,能够催化多酚及多胺类物质的氧化,从而保护细胞免受氧化损伤。
氧化酶活性:
铜蓝蛋白具有氧化酶活性,可以将Fe2+氧化为Fe3+,促进铁的吸收和转运。
急性时相反应蛋白:
在炎症、感染、创伤和肿瘤等病理情况下,铜蓝蛋白水平会发生变化,因此可以作为急性时相反应蛋白来监测疾病进程。
疾病诊断:
铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断具有一定意义,例如肝豆状核变性、慢性肝炎等。
遗传性疾病:
遗传性铜蓝蛋白缺乏症是由于铜蓝蛋白基因变异导致铁在脑、肝等组织中异常沉积而引起的疾病。
综上所述,铜蓝蛋白是一种多功能的蛋白质,不仅在铜的代谢和转运中起关键作用,还在抗氧化、炎症反应和疾病诊断等方面发挥着重要作用。